Expertos en esclerodermia recuerdan la importancia de mejorar el diagnóstico precoz de la patología
La Asociación Española de Esclerodermia (AEE) ha recordado, con motivo de la celebración del día mundial de la patología, la importancia de mejorar el diagnóstico precoz de la enfermedad, así como favorecer el acceso a los nuevos tratamientos.
La AEE ha manifestado la importancia de apoyar las necesidades no cubiertas de las personas con esclerodermia, la importancia de contar con políticas que garanticen un diagnóstico a tiempo, el acceso al tratamiento y la mejora de su calidad de vida.
La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad poco prevalente, de carácter autoinmune, que afecta al tejido conectivo del organismo y produce endurecimiento en la piel (aumento de la producción de tejido conectivo), además de poder provocarlo también en los vasos sanguíneos y en algunos órganos internos.
En concreto, «la afectación digestiva es la segunda más frecuente después de la cutánea en estos pacientes. Entre un 70 y 90 por ciento de los mismos presentarán síntomas tras dos años de la instauración del fenómeno del Raynaud. Además, puede afectar a cualquier tramo del aparato digestivo desde la boca hasta el ano, siendo los síntomas más frecuentes: el metiorismo, dolor epigástrico, abdominal, náuseas, distensión abdominal, disfagia, diarreas, estreñimiento, pérdida de peso e incontinencia fecal entre otros», según ha explicado la reumatóloga del Hospital Universitario de Navarra, Juliana Restrepo.
En España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 personas afectadas por esta enfermedad autoinmune sistémica, que «es muy heterogénea tanto en su forma de presentación como en sus manifestaciones», según explica la especialista.
«La hipomotilidad del esófago es la patología más frecuente con afectación de un 75-90 por ciento de los pacientes con daño gastrointestinal. Puede manifestarse con sensación de impactación de los alimentos o dificultad para tragar, asociado a dolor urente en epigástrico, estreñimiento o incontinencia fecal. Otra manifestación es el sobrecrecimiento bacteriano, que suele manifestarse con diarrea», ha detallado Restrepo.
La esclerosis sistémica es una enfermedad de presentación muy variable, con casos muy leves, de evolución muy lenta y con escasas manifestaciones clínicas, y otros casos muy graves con evolución muy rápidamente progresiva.
Todos ellos pueden tener afectación sistémica, aunque sea subclínica. Su principal órgano diana es la piel, pero la enfermedad puede afectar a muchos órganos internos, como el tubo digestivo, los pulmones, el corazón, los músculos o los riñones.
Esta enfermedad afecta preferentemente a mujeres (aproximadamente 7 mujeres por cada hombre), entre los 45 y los 64 años, pero puede aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en niños, aunque es más raro. Además, esta afección parece ser más prevalente en personas de raza negra, y es más grave en hombres.