La enfermedad de injerto contra receptor crónica es «invisible» a pesar de se «tremendamente debilitante»

El jefe de Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica en el Hospital Universitario La Paz, el doctor Antonio Pérez Martínez, ha señalado que la enfermedad de injerto contra receptor crónica (EICRc) es muy desconocida por la sociedad e incluso por los profesionales sanitarios, a pesar de ser «tremendamente debilitante».

Así se ha pronunciado en el encuentro Más allá del trasplante: afrontando la EICR crónica y su impacto en la calidad de vida , organizado por Europa Press, en colaboración con Sanofi, con el objetivo de visibilizar los problemas de calidad de vida a los que se enfrentan los pacientes, y abordar los retos sobre una enfermedad rara en la que las células del donante atacan a las células del receptor, un proceso «contrario» al rechazo, y que provoca inflamación y fibrosis en múltiples tejidos y órganos.

«Hablamos de una de las complicaciones que generan más daño en el paciente, de una forma paulatina, de una forma persistente, que además aparece cuando ya creemos que el trasplante ha ido bien, cuando ya creemos que se ha recuperado de todas las complicaciones agudas», ha detallado el doctor Martínez.

Esta enfermedad hace que aparezcan afectaciones en la piel, en ojos, mucosas, articulaciones, pulmones, hígado, el tracto digestivo o en los genitales, motivo por el que se requiere de un abordaje multidisciplinar que involucre a trasplantólogos, inmunólogos, oftalmólogos, dermatólogos, gastroenterólogos, epatólogos, neumólogos, enfermeros, psicólogos y ginecólogos.

Dichas complicaciones pueden aparecer a partir de los tres o cuatro meses del trasplante, pero también años más tarde, sus síntomas iniciales suelen ser «muy sutiles» y se les suele dar poca importancia, especialmente porque se dan tras un proceso «muy gordo» como la leucemia, que una vez superada «parece que se ha acabado».

Es por ello por lo que ha subrayado la importancia de la prevención y del diagnóstico temprano, para lo que no solo basta con la vigilancia del paciente y de sus familiares, sino también de un «alto índice de sospecha» por parte de los médicos, a quienes ha animado a ser «malpensados» aunque no haya síntomas, y a realizar pruebas de cribado de forma rutinaria, especialmente ante la falta de biomarcadores.

El doctor Martínez ha lamentado que esta enfermedad esté «huérfana» de tratamientos eficaces, motivo por el que ha realizado un llamamiento a aumentar la investigación y «todo lo que se pueda» el arsenal terapéutico.

«Siempre nos gusta escuchar que España es líder en esto. Sin embargo, hay una cara B del trasplante (…) que parece que no queremos ver, que parece que no queremos contar. Yo creo que hay que conocer cada vez más y mejor que el trasplante de médula es un procedimiento que está evolucionando muy rápido, que está curando muchísimas vidas y enfermedades que eran incurables pero que, sin embargo, hay una serie de complicaciones muy serias derivadas de este procedimiento curativo que hay que abordar», ha agregado.

LA EICRC EN NIÑOS

Cuando esta enfermedad se produce en niños, su desarrollo es diferente a los adultos, pues también afecta a la fase de desarrollo del sistema endocrino, del sistema metabólico o del crecimiento, lo que genera una serie de alteraciones sobre la percepción corporal, lo que a su vez da lugar a trastornos psicológicos o psiquiátricos.

«Hay un envejecimiento prematuro del paciente, pues hay una piel que se arruga, (…) al niño se le altera el juego, se le altera la actividad física y se altera algo tan vital como es el crecimiento, y el desarrollo de órganos (…) o la madurez sexual», ha incidido el especialista.

Es por ello por lo que ha considerado necesario realizar un abordaje más específico, teniendo en cuenta la idiosincrasia del menor, que es «diferente» a la del adulto, pues se encuentra en una etapa «vulnerable». Aunque en niños es menos frecuente que aparezca esta enfermedad, también es más agresiva.

UNA ENFERMEDAD INVISIBLE

Por su parte, la presidenta de la Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma, y Leucemia (AEAL), Begoña Barragán, ha resaltado que es una enfermedad que «sigue siendo invisible» y que, aunque los trasplantólogos son más conscientes, hay otros profesionales sanitarios que no lo son, a pesar de la importancia de empezar cuanto antes su abordaje.

Barragán ha señalado la importancia del acompañamiento desde las asociaciones de pacientes, pues el hecho de conocer a personas que están pasando por un proceso parecido hace que se sientan «identificados» entre ellos. Además, se les ofrecen otros recursos que «no siempre se tienen» en centros sanitarios, como el apoyo psicológico, el asesoramiento jurídico sobre invalidez, o el acceso a un nutricionista.

«Tenemos que hacer visible la enfermedad a la sociedad, por supuesto, pero yo llamaría la atención a las administraciones y a los políticos, que son en definitiva los que tienen la llave para que, si de verdad viene un fármaco innovador, nos pueda llegar (…) Los pacientes necesitan algo más, no vale con que los entendamos», ha recalcado.

La responsable del Programa Experiencia del Paciente de la Fundación Josep Carreras contra la Leucemia, Marta Fernández, ha pedido visibilizar la enfermedad no solo desde el punto de vista de la sintomatología, sino también la forma en la que impacta en la calidad de vida de los pacientes.

CONSIDERAR LA EICR COMO UNA ENFERMEDAD Y NO UNA COMPLICACIÓN

La jornada también ha contado con el testimonio de pacientes como Elordi, quien ha expresado que la «primera necesidad» es considerar la EICRc como una enfermedad y no como una complicación del trasplante, pues se trata de «muchas» enfermedades.

«Necesitamos que se catalogue como enfermedad, porque esto no es un matiz semántico. Influye a la hora de recursos para investigación, influye en recursos para los pacientes, en acceder a apoyos sociales, influye en un montón de cosas», ha incidido.

Elordi, que recibió un trasplante hace 15 años para hacer frente a una leucemia linfoblástica aguda con cromosoma Philadelphia, ha descrito cómo tuvo una EICR digestiva que le hizo estar ingresada durante varios meses, ante su incapacidad de retener ningún alimento, y que tras el alta tenía que usar pañales para salir de su casa, por lo que su calidad de vida era «nefasta».

Aunque logró controlar esta afectación, poco después apareció una EICR ocular, que le impide a día de hoy permanecer largos periodos de tiempo delante de pantallas, luz solar, viento, aire acondicionado o calefacción.

En el caso de Lucía, quien fue trasplantada hace siete años por una leucemia, la enfermedad se ha manifestado a través de síntomas digestivos, cutáneos, articulares e incluso oculares, llegando a dejarle con una visión del 30 por ciento en el ojo izquierdo, y ha coincidido con las molestias que suponen los elementos mencionados por Elordi y que, al tratarse de algo «tan desconocido», acaban apareciendo barreras en la vida cotidiana.

Para Sara, quien recibió un trasplante hace 11 años por una leucemia mieloide aguda, el proceso fue bien hasta que comenzó a experimentar sequedad y descamación en la piel, por lo que se sometió a un tratamiento de las úlceras que le hizo estar tres meses en cámara de aislamiento, y posteriormente en una unidad de quemados para curar sus heridas, que causaban un «dolor insoportable».

Cuando salió del hospital, lo hizo con una rigidez y una esclerodermia cutánea que le dificultan estirar del todo las articulaciones, lo que le ha hecho seguir en una silla de ruedas diez años después.

De cara al futuro, Elordi ha pedido nuevas líneas de investigación e innovación, «que les lleguen a los futuros pacientes», para que, como señalaba Lucía, «se consiga controlar antes de que influya tanto en la calidad de vida»; mientras Sara ha recomendado «escucharse a uno mismo» y «no conformarse» porque «la actitud forma parte de la curación del proceso».