La prevalencia de EPID oscila entre el 20 y 60% de pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas

La Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) engloba a más de 150 enfermedades que afectan al parénquima pulmonar y, aunque la causa solo se conoce en un tercio de los casos, la EPID asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) es de las más frecuentes, ya que su prevalencia se sitúa entre el 20 y el 60 por ciento, según las patologías, siendo más común en esclerosis sistémica, polimiositis, dermatomiositis y artritis reumatoide, y algo menor en lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Sjögren.

Así lo han resaltado durante el VIII Curso de neumopatía intersticial en enfermedades reumáticas de la Sociedad Española de Reumatología, que se ha llevado a cabo los días 27 y 28 de septiembre, con la colaboración de Boehringer Ingelheim y Bristol Myers Squibb (BMS).

La especialista y coordinadora del curso, la doctora Hildegarda Godoy, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Puerta de Hierro de Majadahonda, ha recalcado que «debido a que la EPID puede aparecer en cualquier momento durante el curso evolutivo de la enfermedad, es importante la búsqueda activa».

«Dado que la afección puede ser clínicamente silente, por ello es fundamental su valoración inicial en los pacientes para realizar un adecuado seguimiento y manejo precoz en los casos de progresión de la misma. Además, esta patología se asocia a una elevada morbimortalidad», ha explicado.

«El reto más importante al que nos enfrentamos los especialistas en Reumatología en este ámbito es poder detectar, con ayuda de herramientas como biomarcadores, al afectado en fase precoz para evitar la progresión del daño», ha destacado la doctora Godoy, una de las coordinadoras del curso.

Por su parte, el jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Araba, el doctor Jaime Calvo, y también coordinador de este encuentro formativo, ha precisado que «en los últimos años se han producido avances sustanciales en diversos aspectos de esta complicación como la comprobación de la relevancia de la senescencia celular como un mecanismo clave implicado en la patobiología de la fibrosis pulmonar; así como la definición de la enfermedad intersticial pulmonar con rasgos de autoinmunidad (IPAF) que ha ayudado a clasificar a pacientes con EPID sin diagnóstico concreto de EAS».

Además, también ha hecho mención al establecimiento de nuevos criterios radiológicos de clasificación de las distintas formas de EPID, y al desarrollo de los primeros fármacos antifibróticos que demuestran eficacia en el enlentecimiento del curso de la fibrosis y la instauración de las consultas multidisciplinares.

Durante el curso, la doctora Laura Cebrián Méndez, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Infanta Leonor de Madrid, ha asegurado que «el reumatólogo juega un papel importante tanto en el despistaje de la afectación pulmonar de las enfermedades reumáticas ya diagnosticadas previamente, como en el diagnóstico de una posible enfermedad autoinmune, cuando la manifestación pulmonar es el primer síntoma de la misma».

«Es imprescindible realizar una detallada historia clínica en estos pacientes, preguntar por síntomas respiratorios como tos y dificultad respiratoria, en las revisiones rutinarias y auscultarles. Además, conocer los factores de riesgo de desarrollo de una EPID en nuestros pacientes nos va a permitir estar más atentos y buscar proactivamente esta afectación para derivar a Neumología e iniciar de forma precoz y consensuada un adecuado y óptimo tratamiento de la enfermedad», ha puntualizado.

Por otro lado, en aquellos pacientes que debutan con una EPID y han sido ya valorados por Neumología, los especialistas en Reumatología «deben realizar una correcta interpretación de autoanticuerpos y pruebas diagnósticas específicas como la capilaroscopia, la ecografía articular o de glándulas salivales, la biopsia de glándula salivar, etcétera, que van a ayudar a diagnosticar una posible EAS asociada a EPID».

El diagnóstico diferencial de las EPID y su posterior manejo es un proceso complejo que, a menudo, va a requerir la evaluación por un equipo multidisciplinar. «Tanto los neumólogos como los reumatólogos están cada vez más formados e implicados en el manejo de la EPID asociada a EAS, resultando esencial la colaboración estrecha, bien derivando al paciente a consultas multidisciplinares Neumología-Reumatología si se dispone de esa posibilidad o mediante reuniones periódicas entre ambas especialidades en las que se presenten estos casos clínicos», ha indicado la doctora Méndez.