La Comisión de Sanidad del Congreso insta al Gobierno a mejorar la atención de la linfangioleiomiomatosis en España
La Comisión de Sanidad del Congreso de los Diputados ha aprobado por unanimidad una proposición no de ley (PNL), propuesta por el grupo socialista, por la que se insta al Gobierno a mejorar la atención de pacientes con linfangioleiomiomatosis.
Para ello, piden la acreditación y designación de un Centro, Servicio o Unidad de referencia para la atención de la enfermedad en el SNS; además de una agilización de su diagnóstico mediante una mejora en la información entre el personal de Atención Primaria y sobre las pautas de detección precoz, valorando incorporar circuitos de diagnóstico rápido.
También piden continuar impulsando la investigación y el conocimiento sobre las enfermedades poco frecuentes como la linfangioleiomiomatosis y sus causas. Por otro lado, al ser una enfermedad mayoritaria en mujeres, reclaman la incorporación de la perspectiva de género en la investigación de aquellas enfermedades raras más prevalentes en ellas, para conocer mejor el origen y su tratamiento eficaz.
Por último, piden continuar fomentando la financiación pública de la investigación sanitaria para la realización de ensayos clínicos en enfermedades raras o poco frecuentes.
En su defensa, la portavoz del grupo socialista, Carmen Castilla, ha explicado que «la linfangioleiomiomatosis es una enfermedad pulmonar progresiva y crónica, considerada como rara o poco frecuente y de origen desconocido, que afecta principalmente a las mujeres, sobre todo, en edad fértil».
De acuerdo con la Guía para Pacientes con Linfangioleiomiomatosis, afecta a un un caso por cada 400.000 mujeres adultas. Se caracteriza por un crecimiento anómalo de células musculares lisas atípicas (células LAM), implicando la destrucción progresiva del tejido pulmonar sano, que supone la pérdida funcional y que lleva a la insuficiencia respiratoria de las pacientes. Los síntomas más comunes son: disnea respiratoria progresiva, neumotorax espontáneo, angiomiolipoma renal, tos seca y hemoptisis.
Puede ser de dos tipos, esporádica o asociada a una enfermedad llamada esclerosis tuberosa (ET o TSC), en la que las pacientes tienen entre un 30 y 40 por ciento de posibilidades de desarrollar LAM.
Esta enfermedad se ha relacionado tradicionalmente con las hormonas femeninas, aunque no se ha podido demostrar de manera definitiva. También se vincula a alteraciones genéticas, especialmente cuando aparece junto a la ET.
El diagnóstico de la enfermedad se caracteriza por ser, en muchos casos, tardío, ya que puede llegar a retrasarse de media de dos a cinco años. Los síntomas que presenta son los habituales de cualquier enfermedad respiratoria, y en ocasiones se diagnostica inicialmente de forma equivocada como asma, enfisema o enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
A pesar de que no tiene tratamiento que consiga su curación, existe un tratamiento farmacológico eficaz, que permite reducir los síntomas respiratorios y mejorar la calidad de vida de algunas pacientes, pero no en todos los casos.
En los casos más graves y avanzados de insuficiencia respiratoria, el trasplante pulmonar acaba siendo la única alternativa para estas pacientes.
