La supervivencia de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática es de 2 a 5 años sin tratamiento, según expertos
Sin tratamiento, la supervivencia media de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que se engloba dentro de la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID), es de 2 a 5 años desde el momento del diagnóstico, si bien el intervalo de supervivencia individual es bastante amplio, según los expertos reunidos en Las EPID hoy y mañana , en el marco del 56º Congreso de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).
Por ello, enlentecer la progresión de la fibrosis pulmonar, el proceso por el que los pulmones se cicatrizan, se engrosan y se vuelven rígidos, es crítico en los pacientes con EPID fibrosante progresiva, ya que esta aumenta el riesgo de muerte prematura.
La doctora Estrella Fernández, neumóloga del Hospital General Universitario de Valencia y participante en el debate, ha recordado que la EPID, al afectar directamente al intersticio pulmonar, dificulta la llegada del oxígeno al resto del cuerpo.
«El síntoma principal del paciente con EPID es que empieza a notar dificultad para respirar, inicialmente solo al esfuerzo. Es lo que denominamos disnea. Cuando la enfermedad progresa, la disnea puede llegar a aparecer incluso en reposo», ha argumentado.
Aunque la fibrosis siempre progresa en todos los pacientes con FPI, el tipo más frecuente de EPID, existen otros tipos de EPID que también pueden desarrollar esta fibrosis pulmonar progresiva y mostrar una evolución y pronóstico similares a los de la FPI.
En este sentido, la doctora Claudia Valenzuela, neumóloga del Hospital de La Princesa (Madrid), apunta que los pacientes que presentan fibrosis pulmonar progresiva se comportan como los pacientes con FPI, mostrando un empeoramiento progresivo hacia la pérdida de función pulmonar, insuficiencia respiratoria y muerte prematura sin un tratamiento específico.
En el último año ha surgido evidencia de alternativas terapéuticas en este grupo de pacientes con fibrosis pulmonar progresiva (FPP), con lo que es importante abordar cómo esto representa una mejora en su manejo, cómo puede contribuir en mejorar su calidad de vida y cómo representa una luz de esperanza para intentar cambiar el curso de la FPP.
Actualmente, se estima que entre el 18 y el 32 por ciento de los pacientes con EPID tienen riesgo de desarrollar una fibrosis pulmonar progresiva, lo que implica que la fibrosis pulmonar se sigue desarrollando independientemente de la enfermedad o del desencadenante.
DIAGNÓSTICO PRECOZ
Fernández ha incidido en que «el diagnóstico precoz de fibrosis pulmonar es clave para mejorar el pronóstico del paciente». Ante cualquier paciente con disnea de esfuerzo sin causa aparente, o con exposición ambiental o laboral potencialmente tóxica, o con alguna enfermedad del tejido conectivo, debe tenerse en mente la posibilidad de que la persona padece EPID.
Además, debido a lo imprevisto de su evolución, es preciso estar siempre vigilantes ante la posibilidad de empeoramiento progresivo en un corto periodo de tiempo, adoptando entonces una forma de fibrosis pulmonar progresiva.
«Cuando se detecta este tipo de comportamiento en una EPID, se deben adoptar medidas que intenten frenar esa progresión acelerada, que ocasiona siempre un empeoramiento del pronóstico de estos pacientes», concluye Fernández.
